Cystische Fibrose ist die häufigste tödlich endende autosomal-rezessive Erbkrankheit in der
kaukasischen Bevölkerung. (Hergersberg et al., 1997) In der Schweiz waren im Jahr 2016 rund
900 Personen von der Krankheit betroffen und jährlich wird bei 35 Neugeborenen Cystische
Fibrose diagnostiziert. (Schweizerische Gesellschaft für Cystische Fibrose (CFCH), 2016)
Das Luzerner Kantonsspital möchte neben den bisherigen Diagnostik-Methoden eine weitere
Technik einführen, welche in der Lage ist, die Funktion des Chlorid-Kanals auf Epithelzellen zu
erfassen. Die Fähigkeit Chlorid aus dem Zellinnern zu diffundieren, ist bei an Cystischer Fibrose
erkrankten Patienten stark verringert oder gänzlich fehlend. Dies führt zu elektrischen
Potentialunterschieden im Epithelgewebe, welche gemessen werden können.
Das Ziel dieser Arbeit ist es, eine Grundlage für diese in der Schweiz noch nicht verfügbare
Technik der Nasenpotentialmessung zu schaffen. Um dieses Verfahren am Luzerner Kantonsspital
implementieren zu können, wurde in einem ersten Schritt durch Literaturrecherche
sowie einem mehrtägigen Besuch eines europäischen Referenzzentrums die Technik erlernt.
Sämtliche benötigten Gerätschaften, Kleinartikel und Verbrauchsmaterialen wurden im Rahmen
dieser Arbeit mittels einem klaren Anforderungskatalog identifiziert und erworben. Zur
Herstellung der für die Nasenpotentialmessung benötigten Lösungen wurde mit einem externen
Partner unter Absprache mit Experten eine Produktionsanleitung entwickelt und an die
Apotheke des Luzerner Kantonspitals übergeben. Eine Standard Operation Procedure für Nasenpotentialmessungen
am Luzerner Kinderspital wurde erarbeitet. Die Prüfung der Standard
Operation Procedure konnte aufgrund von Lieferverzögerungen der benötigten Geräte nicht
durchgeführt werden. Diese Prüfung, die Schulung des Personals wie auch die ersten Untersuchungen
von Patienten werden durch den Autor im Anschluss dieser Arbeit weitergeführt.
Des Weiteren wurde im Rahmen dieser Arbeit eine Kostenabschätzung der Nasenpotentialmessung
durchgeführt, die Kosten von 850 CHF pro Messung prognostiziert. Diese Kosten
werden im Vergleich zu den gesamten Behandlungskosten und den Vorteilen einer frühen Diagnose
und Verlaufskontrolle der Krankheit als verhältnismässig erachtet.
Cystic fibrosis is the most common fatal autosomal recessive hereditary disease in the Caucasian
population. (Hergersberg et al., 1997) In Switzerland, the disease affected approximately
900 people in 2016 and 35 newborns are diagnosed with cystic fibrosis every year.
(Schweizerische Gesellschaft für Cystische Fibrose (CFCH), 2016)
The Lucerne Cantonal Hospital would like to expand the existing diagnostic methods by implementing
another technique that is able to detect the function of the chloride channel on epithelial
cells. The ability of diffusing chloride from the cell interior is greatly reduced or
completely absent in patients suffering from cystic fibrosis. This leads to electrical potential
differences in the epithelial tissue, which can be measured.
The aim of this work is to create a basis for this technique of nasal potential measurement,
which is not yet available in Switzerland. In order to be able to implement this method at the
Lucerne Cantonal Hospital, the technique was learned in a preliminary step through literature
research and a several-day visit to a European reference center. All the required equipment,
small articles and single-use articles were identified and acquired in the course of this work by
using a clear catalogue of requirements. To produce the solution required for the nasal potential
measurement, production instructions were developed with an external partner in consultation
with experts and handed over to the pharmacy of the Lucerne Cantonal Hospital. A
standard operation procedure for nasal potential measurements at the Lucerne Children's
Hospital was developed. Due to delays in the delivery of the required devices, the standard
operation procedure could not be tested. This review, the training of the staff as well as the
first examinations of patients will be continued by the author after this thesis. In addition, a
cost calculation of the nasal potential measurement was carried out within the scope of this
thesis, the cost of which was predicted to be 850 CHF per measurement. These costs are
considered to be reasonable compared to the total cost of treatment and the benefits of early
diagnosis and monitoring of the disease.